Camptocormia, una enfermedad rara

    A propósito de un caso de una señora sexagenaria, por la que tuvimos que llegar a juicio hace unos meses, debido a que no podía realizar su trabajo habitual, os vamos a explicar, no el caso, sino dicha enfermedad…

    ¿Conocéis la enfermedad llamada Camptocormia? ¿No? Pues os explicaremos que…

    La Camptocormia es un síndrome que se define por primera vez en 1915, por un neurólogo francés, al estudiar soldados que intentaban rehuir del campo de batalla durante la 1º Guerra Mundial, describiendo un trastorno conversivo postural caracterizado por la flexión permanente del tronco durante la bipedestación y la marcha que desaparecía en decúbito dorsal.

    Hasta la década de 1990, estaba considerada como una enfermedad de origen psiquiátrico, y es a partir de nuevos estudios, que se considera una base orgánica (afectación de la musculatura paravertebral); diferenciándose la Camptocormia y la Comoptosis (cifosis y dolor lumbar en jóvenes de etiología psiquiátrica).

    Es una enfermedad de afectación muscular, poco frecuente, aparición tardía (por encima de los 50 años) y más frecuente en mujer (4/1). Se caracteriza por lumbalgia crónica, asociada a cifosis secundaria a debilidad de la musculatura paravertebral lumbar; cifosis que se incrementa con la fatiga y que es reductible completamente con decúbito supino (tambado boca arriba) y con la imposibilidad de los pacientes para realizar una Hiperextensión del tronco en bipedestación; en algunos casos se asocia a un déficit moderado de la musculatura escapular y pelviana. Con frecuencia hay antecedentes familiares.

    Los signos y síntomas que podemos observar son:  Flexión de tronco: síntoma principal, tanto de pie como sentado y aumenta con la marcha, y reductible con decúbito; Marcha antropoide: aspecto horizontal de la espalda, semiflexión de rodillas, brazos colgantes con balanceo simiesco al caminar; Hiperextensión del cuello: compensatoria para poder mirar al frente estando de pie; Signo de manos en los bolsillos: es compensatorio, poniendo brazos extendidos y fijos para mantener erguido el tronco y el Dolor lumbar.

    Para su diagnóstico es imprescindible que dicha clínica mencionada anteriormente se acompañe de criterios tomodensitométricos e histológicos. Los tomodensitométricos nos confirmarán un volumen muscular normal, con hipodensidad e infiltración grasa, heterogénea, de la musculatura paravertebral de predominio distal (D10 a L5). Los histológicos nos revelan una fibrohialinosis endomisial.

    El diagnóstico diferencial se hará con patología degenerativa de columna (espondiloartrósis, osteoporosis con aplastamientos vertebrales múltiples), con la Espondiloartritis anquilosante, con la Espondilodiscitis o con Miopatías generalizadas (distrofias musculares hereditarias o miopatías inflamatorias).

    La electromiografía muestra un patrón de miopatía que sugiere una miopatía generalizada.

    El tratamiento se ha intentado con corticoides orales con respuesta aceptable y como medida paliativa el uso de un carro de marcha (“burrito”), con algo de mejoría de la postura.

    Por cierto, el juez le reconoció una Incapacidad Permanente Absoluta….